5 мая отмечался Всемирный день борьбы с легочной гипертензией. Герой нашего репортажа – молодая смолянка, которая уже в зрелом возрасте столкнулась с этим орфанным (редким) заболеванием.
О своей болезни — легочная артериальная гипертензия — Татьяна узнала шесть лет назад. Точнее, это диагноз ей поставили шесть лет назад. А до этого — предыдущие 40 лет жизни её лечили совсем от другого заболевания. Она с детства наблюдалась у кардиолога — ей ставили диагноз порок сердца. Поворотный момент наступил в 2005 году, когда приступы потери сознания стали более частными. И началась череда обследований. Результаты этих обследований стали открытием даже для многих врачей. Так, кардиолог на участке долго не могла принять это за правду и говорила, что у такой молодой девушки подобных проявлений просто не может быть. Потом были федеральные центры: НИИ им. Бакулева в Москве, НИИ им. Алмазова в Петербурге, больницы Киева, Новосибирска. Окончательно диагноз подтвердили в Алмазовском центре в 2013 году, когда она попала туда уже по второму кругу. «И дали препараты, которые сразу подействовали на 50%. Мне сказали, что мне с этим повезло — очень хороший показатель. Это бывает очень нечасто — попали в нужный препарат», — рассказывает Татьяна.
[see_also page_id=»219069″]Ей выписали два лекарства — Ревацио и Траклир. Она начала их принимать и состояние сразу заметно улучшилось. Казалось бы, вот оно спасение, проблема решена. Но нет. По факту, эта знаковая точка оказалась моментом, с которого мытарства орфанного пациента только начинаются.
Средняя цена Татьяниного лекарства — 100-200 тысяч рублей за упаковку. Выдаются препараты бесплатно по одному заболеванию. Точнее должны выдаваться. По закону. На практике же борьба за получение лекарств для орфанных пациентов становится настоящей борьбой не на жизнь а насмерть.
«Меня предупредили, что добиваться получения препаратов будет очень сложно. У себя в Смоленске я была первопроходцем. Познакомилась со всеми управленцами, принимающими решения, освоила товаропроводящую цепочку, научилась читать документы на сайте госзакупок», — рассказывает пациентка. Кроме того, каждый год в поликлинике по месту жительства она должна подтверждать свой статус инвалида и свое право на получение лекарств. «Врачи попадались разные. Были такие, которые просто не слышат: девушка, выйдите. Вены у вас нормальные», — делится Татьяна. Ей понизили группу инвалидности — заболевания подводились под диагноз, под который инвалидность не дается. В логике чиновников это автоматически означает и то, что можно не обеспечивать пациента лекарствами. «Обследовали на месте. Врачи всем отделением рассматривали мою кардиограмму — она отличается от кардиологамы здорового человека. И мне приходилось объяснять, дескать, это не аппарат сломался, вы ничего не перепутали. В итоге третью группу инвалидности дали бессрочно», — вспоминает Татьяна.
В то время как она ездила по федеральным центрам, подтверждала статус инвалида — в Смоленске ей перестали выдавать препараты. Их просто не закупили. А пока прошла процедура следующего аукциона, перерыв в терапии образовался почти на месяц. Выходили из положения тем, что до предела уменьшили дозу приема — надо протятуть на минимальной дозе как можно больше времени.
Вот по этому кругу теперь и движется её жизнь. Хождение по кабинетам, отправка писем, объяснения и пояснения на разных уровнях. Орфанные болезни тем и сложны, что встречаются редко, знаний о них мало даже в фундаментальной медицинской науке, не говоря о районных поликлиниках. Благо, сейчас она попала к хорошему врачу — кардиолог Ольга Александровна Берлева очень внимательно относится к проблемам пациентов. Выручает то, что «орфанники» очень дружны между собой. Они как правило все знают друг друга, всегда находятся на связи. А термин «передержка» — когда приходится друг друга выручать лекарствами до очередного получения — прочно вошел в их лексикон.
[see_also page_id=»218597″]Лёгочная артериальная гипертензия может появиться как сопутствующая нозология в совершенно разных группах заболеваний: внутренним слой лёгочных сосудов разрастается и нарушает кровоток. Частотность заболевания составляет всего 15 случаев на 1 000 000 человек.
Что мы знаем об орфанных пациентах? То, что их болезни редкие. То, что их лекарства баснословно дорогие. Но есть в этой связи ещё один момент, о котором будучи здоровыми мы не задумываемся — болезнь может прийти в любой момент и к нам тоже. К каждому из нас. Вне зависимости от возраста и социального статуса. А «редких» уже сейчас много — при том, что в каждой нозологии число пациентов немногочисленно, количество самих этих болезней велико. В мире их известно порядка 230. И только для 5% из них есть лечение. В России — в разных списках и перечнях учтено 28.
ЛАГ без соответствующей лекарственной терапии сопровождается тяжелыми симптомами у пациентов — одышки, потери сознания. В этой группе больных очень высокий процент смертности. Но на внешний взгляд этих тяжелых признаков не видно. Редкие пациенты на редкость жизнелюбивы, трудолюбивы и активны. В этом отношении легко дадут фору многим здоровым людям. Татьяна радуется простым вещам. Главной ценностью своей жизни считает сына. Его рождение сопровождалось непростыми обстоятельствами. Но тем ценнее результат — теперь они с Егором единственная надежда и опора друг для друга. Тяжелый мамин диагноз подросток принял мужественно и стойко: мы выдержим. Мы справимся со всеми трудностями и все у нас будет хорошо.
СПРАВКА
Легочная артериальная гипертензия – тяжелое прогрессирующее и угрожающее жизни заболевание легких и сердца. Медиана выживаемости больных без лечения составляет 2,8 лет. Средний возраст больных с иЛАГ (идиопатическая легочная артериальная гипертензия) составляет 41,0±12,8 лет. По возрасту пациенты ЛАГ в Российском регистре моложе (42,7±15,3 года), чем в США (50±14 лет) и Франции (50±15 лет). Первые жалобы в среднем у пациентов с ЛАГ появляются в возрасте 33,3 ±18,6 лет.
Среди пациентов с ХТЭЛГ (хроническая легочная артериальная гипертензия – разновидность ЛАГ) возраст пациентов, по данным Российского регистра, варьирует от 23 до 81 года. Средний возраст составляет 54,6±13,95 лет
На момент установки диагноза ХТЭЛГ более чем 70% пациентов находятся в таком состоянии, чтот даже малейшая физическая нагрузка (подъем по лестнице или даже простая ходьба) вызывает сильную одышку и быстрое утомление.
Анастасия Татарникова, председатель АНО «Дом Редких»:
В нашей стране признаны редкими две формы легочной артериальной гипертензией – иЛАГ и ХТЭЛГ. Возрастной диапазон пациентов с легочной гипертензией включает социально активных, трудоспособных людей, востребованных в обществе. Однако несвоевременно начатое лечение, перерывы в ЛАГ-специфической терапии, а то и ее отсутствие быстро превращают этих людей в инвалидов. Существующая система не покрывает потребностей всех редких пациентов, что наглядно демонстрирует сложившаяся практика в лечении ЛАГ и ХТЭЛГ. Возьмем для примера правовой казус: ЛАГ входит в так называемый «Перечень 19-ти» редких жизнеугрожающих и инвалидизирующих заболеваний, что обязывает регионы обеспечивать данных пациентов лекарствами вне зависимости от наличия статуса инвалид. Разновидность того же заболевания – ХТЭЛГ – не входит в данный перечень, и чтобы получить лекарства, пациент должен «добиться» инвалидности или получить ее «естественным путем». При этом у лечащегося пациента состояние улучшается, и признаки инвалидности он теряет – а вместе с ними и право на лекарство. Вот такая ЛАГика жизни.
Налицо социальное неравенство, цена которого – жизнь человека, как в сравнении пациентов группы ЛАГ-заболеваний с другими «редкими», находящимися в надежной федеральной программе «12 ВЗН», так и внутри одной группы заболеваний.
Светлана ПЕТРОВА, «Медицинский вестник»
